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• 정의
  전두측두엽 치매는 심리 행동 증상이나 언어 장애를 특징적으로 보이는 치매입니다. 전두측두엽 치매는 하나의 질병군으로 묶여 있기는 하지만 다양한 원인과 병리현상을 보이는 신경퇴행성 장애들의 모임이라고 할 수 있습니다.
  
  1892년 체코의 픽(Pick)은 좌측 측두엽 위축이 있으면서 지속적인 언어 장애의 악화를 보이는 환자를 발표합니다. 알츠하이머 병으로 유명한 알츠하이머(Alzheimer)는 이 환자의 뇌의 조직학적 분석을 통해 은염색으로 관찰되는 신경세포질내 포함물을 발견하였고, 나중에 이러한 픽체(Pick’s body)를 가지고 있는 질병을 픽병이라고 이름 지었습니다. 이후 심리 행동이나 언어 장애를 보이는 다양한 신경퇴행성 질환을 모두 포함하여 전두측두엽 치매로 분류하기 시작하였습니다.
  
  전두측두엽 치매는 하나의 질환으로 진단이 되기는 하지만 임상적으로 행동변이 전두측두엽 치매, 의미 치매, 진행성 비유창 실어증로 나눌 수 있습니다.
  또한, 연관된 질병으로 운동신경질환, 진행성 핵상마비, 피질기저변성도 넓게 전두측두엽 치매로 포함이 되기도 합니다.
• 종류
  다양한 치매
   치매는 어떠한 질병에 의해 뇌기능의 저하가 나타나게 되어 발생하는 인지 장애입니다. 뇌의 각영역은 각각 자신만의 역할을 가지고 있습니다. 치매를 일으키는 50여 종의 질병들이 뇌의 어느 부분에 장애를 일으키는지에 따라 그 증상들이 다양하게 나타납니다. 
  
  예를 들어 측두엽과 두정엽의 손상이 먼저 생기는 알츠하이머병은 이 부분들이 담당하는 기억능력이나 감각 통합능력에 장애가 먼저 생기게 되고, 전두엽이나 측두엽 손상이 먼저 생기는 전두측두엽 치매는 성격의 변화나 언어 기능에 먼저 문제가 생기게 됩니다. 
   
  알츠하이머병에 의한 치매에서는 뇌의 측두엽과 두정엽이 주로 위축되는 데 비해 전두측두엽치매에서는 전두엽과 측두엽이 주로 위축되는 것을 알 수 있습니다.
  치매에 대한 전반적인 내용은 ‘알츠하이머 치매’ 부분을 참고하십시오.
   
• 원인
  전두측두엽 치매는 전두엽과 측두엽의 특징적인 위축, 신경세포내 픽체로 특징지어집니다.
  전두측두엽 치매는 타우 변이나 유비퀴틴에 대한 과도한 반응성을 공통적으로 보입니다. 이러한 병리로 인해 신경세포내에 픽체가 만들어지고 전두엽과 측두엽의 위축을 가져오게 됩니다.
  
  전두측두엽 치매는 거의 3분의 1의 환자에서 치매나 운동 장애에 대한 가족력을 가지는 유전 질환이라고 볼 수 있습니다. 전두측두엽 치매 환자들의 10%는 상염색체 우성 유전을 보이기도 합니다.
  두측두엽 치매 중에서는 진행성 비유창 실어증이 가장 가족력이 적은 편입니다.
• 경과 및 예후
  전두측두엽 치매는 일찍 나타나는 치매 중의 하나입니다.
  
  증상의 시작은 40대부터 80대까지 다양하지만 50대에 나타나는 경우가 가장 많습니다.
  행동 증상과 언어 장애로 인해 사회 생활에 어려움이 크고 가족들에게도 많은 고통을 안겨주는 경우가 많습니다.
  전두측두엽 치매는 조기에 나타나고 기억력보다는 행동 증상이 먼저 나타나다 보니 조기에 진단이 되지 않는 경우가 많습니다.
  증상 시작부터 6~11년, 진단받은 때부터 3~4년 생존하는 것으로 알려져 있습니다. 하지만 전반적으로 알츠하이머 치매보다 수명이 짧고 진행이 빠른 것으로 알려져 있습니다.
• 역학 및 통계
  전두측두엽 치매는 다양한 임상 양상을 보이는 여러 임상형이 혼합되어 있는 질병입니다.
  역사적으로 픽병이라 불렸을 때는 매우 드문 병으로 알려져 있었으나 현재 범위가 넓어진 이후로는 상당히 흔한 치매의 원인 중 하나로 알려져 있습니다.
  
  사후 부검한 치매 환자에서 5~10%가 전두측두엽 치매로 병리학적 진단을 받는 것으로 알려져 있습니다.
  10만명당 15~22명의 유병률을 보이는 것으로 알려져 있으며, 10만명당 2.7~4.1명의 발병률을 보입니다. 유전 이외의 위험 인자에 대해서는 아직 명확히 알려져 있지 않습니다.
  하지만 당뇨, 두부 손상, 자가면역 질환이 위험 요인으로 작용할 수 있다는 연구들이 존재합니다.

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• 사례
  사례) 56세/남성
  56세 남자 A씨의 가족들은 요즘 A씨 때문에 어려움이 많습니다. 예전에는 예의 바르고 친절한 사람이었던 A씨는 언제부터 쉽게 화를 내고 소리를 지릅니다. 모르는 사람에게도 갑자기 욕을 하고 화를 내는 경우가 빈번합니다. 며칠 전에는 자신의 길을 막는 사람을 때리려고 하여서 경찰에 갈 뻔 하기도 했습니다. A씨의 아내는 A씨가 아무 곳에서나 성적인 농담을 하는 것 때문에 민망한 적이 많습니다. 지난 번 병원에 가서는 갑자기 간호사의 몸에 손을 대려고 해서 문제가 생기기도 하였습니다. 가족들은 A씨가 예전보다 정신없어 보이기는 하지만 그렇다고 기억력이 떨어지는 것은 아니라 치매도 아닌 것 같은데 어떻게 해야 할지 고민입니다. 
• 증상
  전두측두엽 치매는 행동 문제와 언어 장애가 흔히 나타나는 편이지만 임상형에 따라 다양한 모습을 보입니다.
  
  행동변이 전두측두엽 치매
  행동변이 전두측두엽 치매는 전두측두엽 치매 중 가장 흔해서 약 70%를 차지합니다. 행동변이 전두측두엽 치매의 특징적인 증상은 초기에 행동, 성격, 감정, 집행 기능 등 다양한 영역의 조절에 변화가 생기는 것입니다. 
  초기에 서서히 성격이 변하기 때문에 주변 사람들은 환자가 더 이상 예전과 같은 사람이 아니라고 느끼게 됩니다. 비교적 젊은 나이에 성격의 변화나 공격적인 행동 등이 먼저 나타나기 때문에 치매가 아닌 다른 정신과적 질병으로 오진 되는 경우도 많습니다. 
  
  주로 나타나는 증상은 탈억제, 무감동, 공감 능력의 결핍, 강박 행동, 과구강성, 집행기능의 장애 등 여섯 가지 군으로 나눌 수 있습니다.
  
  탈억제는 본능적인 행동이 참지 못하고 드러나는 것을 뜻합니다.
  사회적 예절을 지키지 않고, 공격적인 행동을 하거나 이기적인 행동을 하기도 하고, 부적절한 성적 언행을 아무 곳에서나 보이기도 합니다.
  예를 들어 절도, 폭행, 욕 등을 하거나 공공 장소에서 옷을 벗거나 방뇨, 자위 행위, 성추행 행위 등을 주변의 눈치를 보지 않고 해서 문제를 일으키기도 합니다.
  
  무감동은 감정을 거의 느끼지 못하고 주변 사람들에게 무관심을 보이는 증상입니다.
  전두측두엽 치매 환자들은 공감 능력이 떨어지기 때문에 남들의 감정에 반응이 없어지게 되고 다른 사람들과 관계에 대한 관심도 떨어지게 됩니다.
  
  강박 행동은 단순한 반복 행동부터 물건을 모으고 수집하는 등의 행동으로 나타나기도 합니다.
  지나치게 먹을 것에 집착하고 이전에는 잘 따르던 식사 예절들을 무시하고 마구 먹는 행동 등으로 나타나기도 하고, 특정 음식들에 집착하거나, 술 담배가 늘기도 합니다. 때로는 비누나 샴푸 등 먹는 것이 아닌 것을 먹으려고 하기도 합니다. 전두측두엽 치매 환자들의 신경인지기능 검사 소견을 보면 기억력 저하 보다는 집행 기능의 장애들을 보이는 경우가 많습니다.
  
  의미 치매
  의미 치매는 측두엽 변이 전두측두엽 치매 혹은 의미 변이 일차성 진행성 실어증이라고도 부르며, 말은 유창하게 하지만 단어를 찾거나 이해하지 못하고 행동의 변화가 생기는 특징을 가지고 있습니다.
  전체 전두측두엽 치매의 20% 정도를 차지하는 의미 치매의 뇌 병변은 비대칭적으로 나타나는 경우가 많아서 특히 좌측 전측두엽의 위축이 심하게 나타나는 편입니다.
  
  이 환자들은 물건, 단어, 개념의 의미에 대한 지식이 없어지기 때문에 적절한 단어를 고르지 못하고 단어를 이해하는 것에도 어려움이 생깁니다. 단어를 이해하거나 말하는 것은 어렵지만 말은 유창하게 하기 때문에 알아듣기 어려운 말을 멈추지 않고 계속 하는 경우가 많습니다. 의미 치매 환자들은 행동 증상도 두드러지게 나타나는 편인데 일상 생활에 있어서 강박적인 행동을 반복적으로 보이기도 하는 등 행동변이 전두측두엽 치매와 유사한 증상을 보이기도 합니다. 특히 오른쪽 전측두엽의 위축이 심한 경우 행동 증상이 더 심한 편입니다.   
  
  진행성 비유창 실어증
  진행성 비유창 실어증은 인지 장애나 행동의 이상 없이 말을 유창하게 하지 못하고 발음이나 단어 선택에 어려움이 생기는 것을 특징으로 합니다.
  진행성 비유창 실어증에서의 실어증은 말을 만들어 내거나 물건에 이름을 대고 단어나 문장을 이해하는 것들이 서서히 악화되는 양상으로 나타납니다. 또한 언어 기능 이외의 다른 기능들은 일상 생활에 문제를 일으키지 않는 경우가 많습니다.
  말을 하는 것이 어렵다 보니 말수가 줄어든 것 같이 보이기도 하고 말더듬이나 말의 리듬에 이상을 보이기도 합니다. 점점 진행되면 단음절로만 이야기를 하다가 완전히 말을 못하게 됩니다. 진행성 비유창 실어증은 전두측두엽 치매이지만 행동의 변화는 병의 마지막까지 거의 나타나지 않습니다.
   
• 진단기준
  전두측두엽 치매의 진단이나 분류 기준은 여전히 연구가 지속되고 있습니다.
  정신질환 진단 및 통계 편람 5판(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fifth edition, DSM-5)은 전두측두엽 치매를 주요신경인지장애 기준을 충족시키면서, 행동변이나 언어변이가 나타나는 경우, 특히 학습, 기억 및 지각-운동 기능은 상대적으로 보존되고 있는 경우로 정의하였습니다.
   

  치매(주요신경인지장애)의 진단기준

  A.    다음에 근거하여 이전 수행수준으로부터 하나 또는 그 이상의 인지영역(복잡한 주의력, 실행기능, 학습과 기억, 언어, 지각-운동 또는 사회인지)에서 심각한 인지 저하의 증거가 있음. 1.    심각한 인지저하가 있다고 본인, 정보제공자 또는 임상의가사 걱정 2.    표준화된 신경심리검사상 이를 뒷받침하는 상당한 손상 소견을 보임 (이러한 검사가 없으면 다른 정량화된 임상 평가도 가능) B.    인지결손이 독립적인 일상생활 활동을 저해함 (즉, 적어도 돈을 지불하거나 약을 관리하는 복잡한 도구적 일상 기능 수행에 도움이 필요해야 함.) C.    인지결손이 섬망의 경과 중에만 나타나지 않음. D.    인지결손이 다른 정신장애(예: 주요우울장애, 조현병)로 더 잘 설명되지 않음.

  전두측두엽 치매(전두측두엽 치매로 인한 주요신경인지장애)의 진단기준

  A.    주요신경인지장애 진단 기준을 충족 B.    장애가 서서히 시작되고 점진적으로 진행 C.    아래 1 혹은 2를 충족 1.    행동변이형: a.    3가지 이상의 행동 증상: 탈억제 행동, 무감동증, 공감의 결핍, 보속 행동과 정형화된 혹은 강박적/의식 행동, 과도한 구강행동과 식이 습관 변화 b.    사회적 인지와 집행 능력의 현저한 저하 2.    언어변이형: a.    언어 능력의 현저한 감퇴로 언어 생성, 단어 찾기, 사물 이름대기, 문법 혹은 단어 이해 등의 형태로 나타남. D.    학습과 기억 그리고 지각-운동 기능은 상대적으로 보존 E.    인지 장애가 뇌혈관 질환, 다른 신경퇴행성질환, 물질 영향, 또는 다른 정신과, 신경과 장애 및 전신질환에 의해 더 잘 설명되지 않음.

   

  유력 전두측두엽 신경인지장애: 유전적 근거의 존재 혹은 뇌영상 검사상 전두엽 소견이 측두엽 소견보다 우세한 증거 가능 전두측두엽 신경인지장애: 유전적 소견이 없고 뇌영상 검사가 시행되지 않았을 때

  
  진단과정
  전두측두엽 치매를 진단하는 과정은 다른 치매들과 마찬가지로 크게 두 단계로 나뉘어 있습니다.
  
  첫번째, 치매 여부를 확인하는 과정이 있고, 
  두번쨰, 이 치매가 어떤 원인에 의한 치매인지를 확인하는 과정이 있습니다.
  이 두 단계를 통해 전두측두엽 치매로 진단이 된다면, 병의 임상진행단계를 평가하여 적절한 치료나 도움을 제공하고 이후 경과를 평가하는 임상진행단계 평가를 시행합니다.
  
  치매의 전반적인 진단 과정은 알츠하이머 치매부분을 참고하십시오.
  
  전두측두엽 치매의 최종 진단은 뇌의 병리학적 소견을 확인함으로써 결정됩니다.
  살아있는 사람의 뇌 조직검사를 하기는 어렵기 때문에 증상의 정확한 확인, 유전적 근거, 뇌영상 검사를 통한 전두엽 위축등을 통해 추정하게 됩니다.
  
  전두측두엽 치매는 다른 치매에 비해 증상의 시작이 이르고 기억력 저하는 별로 없는 편이라 조기에 정확히 진단이 되지 않는 경우가 많습니다. 하지만 전두측두엽 치매의 정확한 진단은 예후를 예측하고 치료하는 데에 있어 필수적입니다. 행동과 성격, 인지, 기분의 변화 등을 잘 파악하기 위한 주의 깊고 자세한 병력 청취가 중요합니다.

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• 약물치료
   안타깝게도 전두측두엽 치매를 치료하는 것으로 공인된 약물은 없습니다.
   신경전달물질의 변화가 다른 치매와 유사한 부분이 있어 알츠하이머 치매나 파킨슨 치매에서 사용하는 약물들을 시도해 보려는 노력들이 있지만 효과는 아직 확실하지 않습니다. 
   
  전두측두엽 치매는 인지 기능 저하 외에 심리 행동 문제가 많기 때문에 이를 조절하기 위한 약물들을 사용하는 경우가 많습니다.
  우울증 환자나 알츠하이머 치매 환자의 기분 증상에서 효과가 좋은 것으로 알려져 있는 선택적 세로토닌 재흡수 억제제의 경우 전두측두엽 치매 환자의 탈억제, 반복 행동, 식이 변화, 부적절한 성적 행동, 초조 등의 증상에서 사용되기도 합니다. 
   
  행동 조절을 위해 항정신병 약물을 사용하는 경우가 늘어가고 있습니다. 하지만 이 역시 충분한 연구가 이루어지지는 않은 상태이며, 추체외로 증상이나 혈관성 부작용을 고려하여 주의 깊게 사용하는 것이 필요합니다. 
  
  전두측두엽 치매는 운동 증상을 동반하는 경우도 다른 치매에 비해 많은 편인데, 파킨슨병에 사용되는 도파민 약물에도 반응이 좋지 않은 편입니다.
   
• 그외의 치료
  전두측두엽 치매 환자의 행동 및 인지 증상을 조절하기 위해서는 약물 치료 이외에 여러가지 비약물 치료가 시도되고 있습니다.
  환자의 주변 환경을 조절하고 행동적 신체적 접근을 통해 문제 행동을 줄이는 것은 환자 뿐만 아니라 돌보는 가족들의 스트레스나 위험을 줄일 수 있습니다. 운동 능력에 어려움이 있는 환자에게는 운동 재활 치료를, 실어증이 있는 환자에게는 언어 치료를 하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 
   

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• 위험요인 및 예방
  1.    혈관성 위험 요인을 조절해 주세요.
  고혈압, 당뇨, 심혈관질환이나 뇌혈관질환, 고콜레스테롤혈증, 비만 등과 같은 혈관성 위험 요인은 대부분의 신경퇴행성 질환에 부정적 영향을 미칩니다. 평상시에 주기적인 건강검진을 통해 이러한 질병의 발생을 확인하십시오. 질병이 있다면 잘 관리하는 것이 필요합니다.
  
  2.    흡연과 음주를 삼가 주세요.
  흡연과 음주 역시 신경퇴행성 질환에 부정적인 대표적인 행동들입니다. 소량의 음주는 알츠하이머병의 위험을 낮추는 것으로 알려져 있지만 과도한 음주는 전두측두엽치매의 행동 증상을 악화시킬 수 있습니다.
  
  3.    우울증을 치료해 주세요.
  우울증이 치매가 되는 것은 아닙니다. 하지만 우울증이 있는 경우 전두측두치매 환자의 재활과 기능 보전에 장애가 되는 것은 사실입니다. 우울증을 빨리 진단하고 잘 치료하는 것이 필요합니다. 
  
  4.    신체적 운동을 유지해 주세요.
  가벼운 신체 활동만으로도 신경퇴행성 질환 극복에 도움이 됩니다. 일주일에 세 번 이상 걸으십시오.
  
  5.    머리를 많이 사용하세요.
  독서, 사회 활동, 문화 활동 등 정신적 노력이 동반되는 여러 활동들은 신경인지기능 질환 예방 효과가 있습니다.
  
  6.    건강한 식사를 하세요.
  골고루 영양소가 들어있는 균형잡힌 식단, 특히 항산화제가 풍부하게 들어있는 지중해식 식사는 신경퇴행성 질환에 도움이 될 가능성이 높습니다. 생선, 과일, 채소 등을 많이 섭취하세요.
• 대상별 맞춤 정보
  치매 어르신 돌보기
  
  1.    치매란 무엇인지 공부하세요.
  적을 알면 이기기 더 쉽습니다. 치매란 어떤 질병인지, 어떤 증상을 가지고 있는지, 어떻게 진행되는 병인지 명확히 알수록 더 적절하게 대처할 수 있습니다. 
  
  2.    다 도와주려고 하지 마세요.
  많은 보호자들이 환자가 치매로 진단받게 되면 모든 것을 대신해 주려고 합니다. 환자가 혼자 할 수 있는 범위까지 스스로 할 수 있게 기다려 주세요. 그리고 부족한 부분을 도와주세요. 작은 일상 생활도 치매 환자에게는 훌륭한 인지재활훈련이 될 수 있고, 환자의 자존감을 올려 줄 수 있는 방법도 됩니다.
  
  3.    장기적인 계획을 가지고 돌보세요.
  치매 어르신을 돌보는 것은 마라톤과 같습니다. 오랜 시간 함께해야 하고, 점점 더 힘든 상황이 오게 되는 경우도 많습니다. 장기적인 계획을 가지고 돌보시는 것이 필요합니다. 또 지금보다 조금 더 나빠지셨을 때 어떻게 돌보실지도 미리 생각해 보셔야 합니다.
  
  4.    어르신의 건강을 챙겨 주세요.
  치매 환자들은 자신의 건강 문제를 명확히 인식하고 표현하지 못하는 경우가 많습니다. 엄마가 말 못하는 아기들의 건강을 관찰해서 알 듯이 치매 어르신들의 건강도 주변에서 세심히 챙겨 주시는 것이 필요합니다.
  
  5.    비상 사태에 대비하세요.
  대부분의 신경퇴행성 질환은 점차 진행이 되는 질병이다 보니 어르신의 상태도 끊임없이 변화합니다. 급작스럽게 생길 수 있는 여러 사고들에 미리 대비를 하시는 것이 필요합니다. 
  
  6.    치매 어르신도 존중받아야 할 어르신입니다.
  아무 것도 모르지 않을까, 알아듣지 못할 텐데 하는 마음에 다소 무시하는 태도로 대하는 경우가 생기기도 합니다. 하지만 치매라는 질병에 걸리기 이전에 존중받아야 할 어르신이고 자신의 삶을 가지고 계신 분입니다.
  
  7.    충분히 잘 하고 계십니다.
  치매 어르신의 돌봄은 쉽지 않습니다. 최선을 다하다 가도 속상한 마음에 한 작은 행동에 죄책감을 느끼게 되기도 합니다. 그 누구도 완벽한 돌봄은 할 수 없습니다. 지금 잘 하고 계십니다. 고생하셨습니다. 감사합니다.
  
   
• 지원체계
  도움이 되는 곳
     
  우리나라는 치매국가책임제를 실시하고 있습니다.
  중앙치매센터(www.nid.or.kr, 1666-0921)에서는 치매와 관련된 여러가지 다양한 정보를 제공하고 있습니다. 또한 각 지역의 치매안심센터(ansim.nid.or.kr/main/main.aspx)를 통해서도 직접 서비스를 받으실 수 있습니다.
   
• 참고문헌
  1.    대한신경정신의학회 편. 신경정신의학 3판. 서울: 아이엠이즈컴퍼니; 2017
  2.    대한노인정신의학회 편. 노인정신의학 2판. 서울 :엠엘커뮤니케이션; 2015
  3.    대한치매학회. 치매 임상적 접근. 서울: 아카데미아; 2006
  4.    중앙치매센터. www.nid.or.kr
  5.    Alzheimer’s Association. www.alz.org
  6.    American Psychiatric Association Task Force on DSM-5. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fifth ed.:DSM-5. Washington DC: American Psychiatric Association; 2013 
  7.    Bott NT, Radke A, Stephens M, Kramer JH. Frontotemporal dementia: diagnosis, deficits and management. Neurodegener Dis Manag 2014;4(6):439-454.
  8.    Convery R, Mead S, Rohrer JD. Review: clinical, genetic and neuroimaging features of frontotemporal dementia. Neuropathol Appl Neurobiol 2019;45:6-18.
  9.    Finger EC. Frontotemporal dementias. Continuum 2016;22(2):464-489.
  10.  Olney NT, Spina S, Miller BL. Frontotemporal dementia. Neurol Clin 2017;35(2):339-374.
  11.  Onyike CU, Diehl-Schmid J. The epidemiology of frontotemporal dementia. Int Rev Psychiatry 2013;25(2):130-137.
  12.  Rasmussen H, Stordal E, Rosness TA. Risk factors for frontotemporal dementia. Tidsskr Nor Laegeforen 2018;138(14): doi: 10.4045/tidsskr.17.0763.
  13.  Tsai RM, Boxer AL. Therapy and clinical trials in frontotemporal dementia: past, present, and future. J Neurochem 2016;138(Suppl 1):211-221.
  14.  Younes K, Miller BL. Frontotemporal dementia: neuropathology, genetics, neuroimaging, and treatments. Psychiatr Clin N Am 2020;43:331-344.